1981 körül lehetett, Hajdúszoboszlóra utaztunk a nagyszülőkhöz Kaposvárról, autóban. Autópályák akkor még sehol, ezért aztán az út legalább hat óráig tartott a rissz-rossz utakon, Kecskeméten mindig eltévedve. Unalmamban az IPM magazin legújabb számát lapozgattam, ahol megütötte a szememet egy cim, a "Nevető halál".

Az írás az Új-Guinea távoli szegletében élő fore bennszülött törzsről szólt, akik között gyakran ütötte fel fejét egy különös és végzetes betegség, ami elsősorban a nőket és a gyerekeket sújtotta, és szokatlan tünetei miatt kapta a Nevető Halál - eredeti nevén kuru - nevet. A betegek testén ugyanis kényszeres rángások uralkodtak el, és ezek egyik megjelenési formája volt a jellegzetes, görcsös zihálás, ami nevetésszerű hangok kiadásával járt együtt. Amikor ez a tünet megjelent, a betegnek már csak pár hónapja maradt hátra.

Mivel a törzs a világ egy alig ismert szegletében élt, orvos csak nagyon későn, a 60-as években találkozott ilyen beteggel, de az első beszámoló után komolyabb kutatások vették kezdetüket. Antropológusokból és orvosokból álló csapat kereste fel a törzset, ahol az alábbi megfigyeléseket tették.

- A betegség előfordulásában megfigyelhető egyfajta családi halmozódás

- Elsősorban nők, és a gyerekek érintettek

- Az első tünetek megjelenésétől a beteg haláláig jellemzően 6-12 hónap telik el.

- A boncolás nagyon súlyos agyi elváltozásokat mutat, az elhunytak agyán jellegzetes szivacsosodás figyelhető meg, elhalt agyszövet helyén keletkező apró buborékokkal.

Az első három pontra a magyarázatot az antropológusok találták meg, viszont az utolsó pont adta meg a kezdőlökést ahhoz, hogy a törzs temetkezési szokásait vizsgálják meg alaposabban.

A kutatók feltételezték, hogy a kórokozó nagy számban lehet jelen az elhunytak agyában, tehát az agyszövet fertőző. Sikerült is csimpánzokon előidézni a betegséget úgy, hogy beoltották őket a betegségben meghaltak agyából vett mintával.

Namost a fore törzs temetési rituáléjának része volt, hogy a halottaikat elfogyasztották, és a csontjaikat kiállították a kunyhóikban. A Kedves Olvasó most ezen a ponton megtippelheti, hogy kinek jutott a finom falatok közül az agyvelő...

Igen, az agyvelőt jellemzően az elhunyt illető gyerek és női hozzátartozói kapták, méghozzá elkészített formában - tehát nem nyersen. Ez pedig elég komoly lyukat ütött abba az elméletbe, miszerint a betegséget vírus okozza. Vírusok ugyanis nem bírják ki az alapos főzést vagy sütést.

Mi több, a kísérletek során az is kiderült, hogy a kórokozónak a magas hőmérsékleten kívül a szokásos fertőtlenítőszerek, de még a kénsav sem jelentett kihívást, az ezeknek való kitettség után is megőrizte fertőzőképességét.

Volt azonban egy másik probléma is. A feltételezett vírust a legjobb felbontású mikroszkópokkal sem találták.

Az orvostudomány akkori állása szerint ilyen nem létezhetett, ezért kitalálták az úgynevezett "lassú vírus" fogalmát, ami per definíció egy nagyságrenddel kisebb az addig ismerteknél, és nyilván valamilyen speciális fehérjeburok veszi körül, ami megvédi a más vírusokat simán elpusztító kémiai szerektől.

Mint később kiderült, ebből semmi sem felelt meg a valóságnak. És amikor rájöttek, hogy mi az igazság, az bizony elég alaposan felforgatta az orvostudományt.

Egészen 1982-ig kellett várni, hogy a fény derüljön a titokzatos kórokozó mibenlétére, mikor is Stanley B. Prusiner felfedezte, hogy itt valami egészen új dologgal állunk szemben, ugyanis ez a kórokozó nem a szokásos építőkövekből áll, magyarán nincs benne se DNS, se RNS, csak fehérje. Addig el se tudták képzelni, hogy a nuklein savak kivételével bármi más is tudná reprodukálni önmagát, de itt látszólag mégis ez történt.

A további kutatások aztán kiderítették, hogy itt nem a szokásos reprodukcióról van szó, helyesebb az átalakítás szó használata. A betegséget előidéző kóros fehérjék ugyanis nem alapanyagokból építik fel magukat, hanem hozzájuk nagyon hasonló, és a szervezetben megtalálható fehérjéket alakítanak át a magukénak megfelelő formában. 

A betegség is innen ered. Egy egészséges szervezetben jött létre az első kóros fehérje - prionnak hívják - úgy, hogy a teljesen hétköznapi fehérjeszintézis ügymenetét valamilyen behatás - sugárzás, DNS károsodás, vagy valamilyen vegyi anyag jelenléte - megzavarta. Nem nagyon, csak egy kicsit. És nem is akármilyen fehérjéét, mert mint kiderült, a fehérjék egy igen kis csoportja alkalmas arra, hogy ilyen önmásoló ágens váljon belőle, és ez az idegsejtekhez kapcsolódik.  

Miután a fertőzés módja tisztázódott, a kuru betegség eltűnt. Ma már nem arat a nevető halál.

Van azonban helyette más. Mint kiderült, az emberek körében máshol is van prion fertőzés, amit a felfedezőjéről Creutzfeld-Jacob kórnak neveztek el (röviden CFJ) . A kuru kapcsán végzett kutatások során jutottak arra a felismerésre, hogy ezt a kórt szintén prion okozza. A kutatók szerint a kuru járvány úgy indult, hogy az 1900-as évek körül a törzs egyik tagjában spontán kialakult a Creutzfeld-Jacob kór, és amikor őt elfogyasztották a törzs tagjai, a betegség elindult a terjedés útján. 

 Azért nem teljesen biztos, hogy ember volt, ahol ez a bizonyos első prion létrejött. Könnyen lehet, hogy egy zsákmányállatban volt jelen a prionfehérje, amit aztán a törzs tagjai megettek és a kórokozó így került a helyi humán populációba. Erre a feltételezésre az adja az alapot, hogy hasonló betegség jelen van az állatok között is, ilyen pld. a "scarpie", ami a birkák prionbetegsége.

 Valamikor a 80-as években Angliában valakinek az a fantasztikus ötlete támadt, hogy az elhullott állatok tetemeiből remek marhatápot lehetne készíteni, ezért többek között a fent említett scarpie nevű prionbetegségben elhullott birkákból is készült fehérjepor, amit aztán megetettek a szigetország marháival. 

Ugye emlékszünk még történet elejéről arra, hogy a prionokat nem igazán hatja meg sem a hőkezelés, sem a vegyszerek alkalmazása. Nos, cseppet sem meglepő módon a fertőzött fehérjét fogyasztó marhák tömegével kezdték el a szivacsos agyvelőgyulladás tüneteit mutatni, Eleinte az elhullott állatokat persze visszaforgatták a rendszerbe, ami még több megbetegedést okozott, de aztán a járványügyi hatóságnak is feltűnt a dolog, így fény derült a káros gyakorlatra, és a kórokozó azonosítása után az elhullot állatok tápanyaggá alakítását betiltották. Ezzel együtt több mint száz esetben a fertőzött marhahús termékek fogyasztása emberi megbetegedéseket is okozott, ezeknél egyértelműen sikerült kimutatni a marhákból származó prionfehérjét. Valamennyi áldozat kínok között halt meg.

Az emberekben előforduló Creutzfeld-Jacob kór (rövidítve CFJ) szintén halálos, és a tünetei is megegyeznek a többi prionbetegséggel. Kétfélét különböztetünk meg, az öröklött és a sporadikus fajtát. Az öröklött típus esetében genetikai okokra vezethető vissza a betegség kialakulása, jellemzően a felnőttkorban. Sporadikus esetben viszont a fertőzés forrása nem állapítható meg. Ebből van több egyébként, de alapvetően mégis egy nagyon ritka betegségről beszélünk.

Az biztos, hogy minél több fehérjeszintézis történik egy testben, annál nagyobb a hibás fehérje kialakulásának esélye. Ezért az idősebbek jobban ki vannak téve a kórnak, illetve idősebb állatok fogyasztása kicsit nagyobb kockázatot jelent. Nem kell persze pánikba esni, a magyar orvosok 99%-a egész életében nem találkozik CFJ-s beteggel. Ezért a betegség nem jelent közegészségügyi problémát.

Foglaljuk össze, hogy mit tudunk a prionbetegségekről:

- A prionfehérje rendkívül ellenálló, a szokványos módszerekkel nem pusztítható el, és a talajban sem bomlik le évtizedekig.

- a betegség 100%-ban halálos.

- elsősorban az agyszövet elfogyasztásával terjed, de haltak már meg fertőzött hús elfogyasztása miatt is, és a vérátömlesztésekkel, fertőzött vérkészítményekkel is átadható a betegség. Kutatók esetében történt pár haláleset amikor az áldozat boncolás során fertőződött meg.

- a betegség egyszerű kontaktus útján, köhögéssel, széklettel, nemi úton nem fertőz.

Nos, ez a képlet borult fel az utóbbi években először csak Észak-Amerikában, majd Észak-Európában és Szibériában is, ahol a szarvasállomány körében tömeges méretben terjedni kezdett egy új prionbetegség. Ezzel két fő probléma van.

Az egyik az, hogy a szarvas növényevő. Magyarán a szarvas nem eszik szarvast, még véletlenül sem, szóval nem áll meg a képlet, hogy a prion csak a fertőzött idegszövet, esetleg hús elfogyasztásával terjed. Úgy néz ki, hogy itt valami sokkal egyszerűbb, de mindenképpen új módja van a terjedésnek. Szóba jöhet a nyál, vagy egyéb testváladékok, mint közvetítő anyag, illetve a szexuális úton történő megfertőződés sem zárható ki teljesen.

A másik nagy probléma pedig az, hogy az új kórókozó láthatóan át tudott kerülni egyik kontinensről a másikra.

Mivel egyáltalán nem jellemző a szarvas populáció bárminemű keveredése az Eurázsia és az Észak-Amerikai kontinens között, ezért fel kell tételeznünk valamilyen vektor szerepét a fertőzés terjedésében. A két kontinens esetében a tengeri emlősök és a madarak jelentenek kapcsolatot, de ezek nem kerülnek érintkezésbe a szarvasokkal, kivéve a dögevőket, ezért terelődött a gyanú a varjakra. Ez megerősítést ugyan nem nyert, de a kutatók ezeket az állatokat tartják a legvalószínűbb jelöltnek.

A kérdés viszont ettől még nyitott marad. Addig rendben van a dolog, hogy az elhullott állatok fertőzött húsát fogyasztó varjú átrepülhet egy másik kontinensre, az azonban továbbra sem világos, hogy ott hogyan kerül tovább a prionfehérje a helyi szarvasokba? A szarvas nem eszik dögött, a varjútetemeket nem fogyaszt. Ha esetleg a varjak növényzetre hulló ürülékének elfogyasztása során fertőződik, akkor ez mindenképen egy új terjedési módot jelent, mert a jelenleg ismert prionok elsősorban az idegszövetek, kisebb mértékben vér és izomszövetek elfogyasztásával tudtak átkerülni egyik szervezetből a másikba. A székletben eddig nem sikerült kimutatni őket. 

 Akárhogy is, a probléma lépett egy szintet. Amint feljebb írtam, az emberi megbetegedések döntő részét a sporadikus előfordulású Creutzfeld-Jacob kóros esetek teszik ki, amelyeknél nem tudjuk megállapítani, hogy az illetőben miért alakult ki a kór. Ebből is látszik, hogy van itt még bőven felfedezni való, és érhetnek bennünket kellemetlen meglepetések. 

Nem merném kijelenteni, hogy a prionok képesek evolúcióra, de ötven éve még azt sem tudtuk, hogy léteznek. Szóval azt sem állítanám, hogy nem.

Az biztos, hogy ha képesek fejlődni, és valamilyen fertőzőképesebb forma kialakul a jövőben, akkor az nagyon feladja majd a leckét. Ha a jelenleg nagyon divatos zombifilmek tematikájából indulok ki, egy ilyen zombijárvány legvalószínűbb kiváltója nem a gombák, virusok, baktériumok világából jöhet majd, hanem a prionok közül.